미토콘드리아 기능부전 환자에게 뇌량절제술 적용 성과 발표
연구팀 “뇌량절제술로 난치성 뇌전증 호전시킬 수 있게 돼”

세브란스병원과 강남세브란스병원 연구팀이 대표적인 고식적 뇌전증 수술인 뇌량절제술을 미토콘드리아 기능부전을 동반한 난치성 뇌전증 환자에게 적용한 성과를 밝혔다(사진제공: 세브란스병원).
세브란스병원과 강남세브란스병원 연구팀이 대표적인 고식적 뇌전증 수술인 뇌량절제술을 미토콘드리아 기능부전을 동반한 난치성 뇌전증 환자에게 적용한 성과를 밝혔다(사진제공: 세브란스병원).

국내 의료진이 미토콘드리아 기능부전 환자에서 뇌전증 수술 효과와 안전성을 입증했다.

세브란스병원 소아신경과 김흥동 교수, 강남세브란스병원 소아청소년과 이영목·나지훈 교수 연구팀은 대표적인 고식적 뇌전증 수술인 뇌량절제술을 미토콘드리아 기능부전을 동반한 난치성 뇌전증 환자에게 적용한 성과를 28일 밝혔다.

세포 안에 존재하는 미토콘드리아는 에너지를 만드는데 미토콘드리아는 우리가 섭취하는 음식 등을 에너지원인 ATP(adenosine triphosphate)로 변환한다. ATP 변환에 문제가 생기면 뇌, 근육 같은 중요한 장기들이 기능을 하지 못하고 이상이 생긴다.

이런 미토콘드리아 기능부전으로 인해 난치성 뇌전증과 같은 심각한 신경학적 합병증이 생길 수 있다.

미토콘드리아 기능부전과 뇌전증을 함께 가진 환자의 경우 약물 치료와 수술이 모두 어렵다.

특히 뇌전증 수술은 큰 에너지가 필요한데 미토콘드리아 기능이 떨어진 만큼 뇌전증 수술 과정에서 에너지 고갈이 심하고 환자 생명에 큰 위험을 초래할 수 있다고 알려져 있다.

연구팀은 미토콘드리아 기능부전을 동반한 난치성 뇌전증 환자를 대상으로 뇌량절제술 효과와 안전성을 비교 연구하기 위해 미토콘드리아 기능부전 동반 환자와 그렇지 않은 환자의 수술 결과를 비교했다.

뇌량절제술은 뇌전증 원인 부위가 뚜렷하지 않을 때 양쪽 대뇌의 연결부위인 뇌량을 끊어 경련 빈도와 강도를 줄이는 대표적인 고식적 뇌전증 수술이다.

먼저 연구팀은 지난 2007년부터 2015년까지 세브란스병원에서 뇌량절제술을 받은 소아 난치성 뇌전증 환자 20명을 분석했다. 그 중 10명은 미토콘드리아 기능부전을 동반했고, 나머지 10명은 미토콘드리아 기능부전이 없었다.

치료 효과를 살피기 위해서는 경련 감소와 뇌파 호전 상태를 살폈다. 미토콘드리아 기능부전 동반군과 대조군에서 수술 12개월 후 50% 이상 경련 감소를 보인 환자 비율은 각각 50%, 70%로, 통계적으로 유의한 차이 없이 수술 효과가 모두 우수했다.

또 수술 12개월 후 뇌파 호전을 보인 비율은 각각 60%, 80%로 나타났으며, 통계적으로 유의한 차이 없이 두 그룹에서 뇌량절제술 호전 효과를 보였다.

연구팀은 미토콘드리아 기능 부전 유무에 관계없이 뇌량절제술의 효과에 있어서는 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았으며, 미토콘드리아 기능 부전이 있는 난치성 뇌전증 환자에게서도 안전하고 효과적으로 뇌량절제술을 시행할 수 있다는 것을 보여준다고 설명했다(자료제공: 세브란스병원).
연구팀은 미토콘드리아 기능 부전 유무에 관계없이 뇌량절제술의 효과에 있어서는 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았으며, 미토콘드리아 기능 부전이 있는 난치성 뇌전증 환자에게서도 안전하고 효과적으로 뇌량절제술을 시행할 수 있다는 것을 보여준다고 설명했다(자료제공: 세브란스병원).

두 그룹 환자들에게서 뇌량절제술 후 심각한 부작용도 없었다. 수술 후 2주간 집중 관리를 통해 환자들은 무사히 회복할 수 있었다. 연구팀은 미토콘드리아 기능부전을 동반군에서 시행한 뇌량절제술의 안전성을 보인 결과라고 설명했다.

강남세브란스병원 나 교수는 “미토콘드리아 기능부전을 동반한 난치성 소아 뇌전증 환자에게는 수술과 같은 에너지 부담이 큰 치료는 힘들고 위험하다고 생각됐기 때문에 일반적으로 금기시돼 왔다”며 “이번 연구결과를 통해 미토콘드리아 기능 부전 환자도 안전하게 뇌량절제술을 받아 난치성 뇌전증을 호전시킬 수 있다는 것을 밝혔다”고 말했다.

이번 연구결과는 국제 학술지인 ‘신경계 질환의 치료적 발전(Therapeutic Advances in Neurological Disorders)’에 게재됐다.

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